複習一下蠶豆症G6PD

昨天看到的診斷

突然想不起來....找找資料來複習一下吧

所謂的“葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症”

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

屬於一種先天性的代謝疾病

男性>女性

此enzyme存在於紅血球內，主要代謝葡萄糖作用

功能是產生NADPH，保護紅血球為主

缺乏時，紅血球容易遭到破壞（H2O2堆積）

呈現溶血現象

臨床症狀為黃疸（包含新生兒黃疸），深茶色尿液，急性溶血性貧血

嚴重時引起呼吸困難甚至心臟衰竭

（補充：新生兒黃疸有1/3機率是G6PD，輕則照光，重則換血）

通常發病時間在食用蠶豆後24hr後

目前新生兒篩檢有包含G6PD的檢測

（測血中G6PD的酵素活性）

目前沒有蠶豆症的治療方式，所以只能預防

簡單說就是不要食用蠶豆

家裡也不要放樟腦丸，若接觸主成份Naphthalene就容易引起溶血

也不要接觸龍膽紫的紫藥水

避免的藥物 (High risk)

潰瘍性結腸炎的Mesalazine 

風濕性關節炎的Sulfasalazine，Hydroxychloroquine (Plaquenil)

抗生素的Sulfamethoxazole (Baktar與Sinomin眼藥水)，Chloramphenicol

Fluoroquinolone抗生素 Ciprofloxacin，Levoflaxacin

尿道感染發炎止痛劑Phenazopyridine

解熱與防血栓的Aspirin

痲瘋病的Dapsone (diaphenylsulfone)

化療藥Doxorubicin

至於 Scanol 和 INAH 則是low risk，所以在安全範圍內可以使用

降血糖Glibenclamide (Gliben) 目前研究數據案例較少，評估後可優先使用其他項

參考 G6PD缺乏用藥注意 ←請自行點進去看